#鱼鳞病
病因
關于魚鱗病的病因,可以從以下幾個方面來理解:
遺傳基因:魚鱗病是遺傳性疾病,根源在于基因的異常。不同類型的魚鱗病,異?;蛩诘娜旧w和定位不相同。例如,尋常型魚鱗病為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳??;性聯(lián)隱性魚鱗病為X染色體連鎖隱形遺傳;板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳;表皮松解性角化過度魚鱗病為常染色體顯性遺傳?。幌忍煨苑谴蟀捫贼~鱗病樣紅皮病由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起;迂回性線狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。
新陳代謝:魚鱗病在春秋冬等季節(jié)多發(fā),這是因為這個季節(jié)氣候不穩(wěn)定,早晚氣溫偏涼,身體新陳代謝的速度減慢下來,血液流動也隨之減慢,帶給皮膚表層的水分就自然減少,而皮膚水分少了,往往就會出現(xiàn)皮膚干燥等魚鱗病患者初期的癥狀表現(xiàn)。
精神因素:神經(jīng)因素對人的身體健康有主要的影響,精神受到過刺激、精神過度緊張、思想過分壓抑,也會導致魚鱗病的誘發(fā)或加重。
化學元素:由于全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及每個人體質的不同,化學元素也會影響到患者的排汗功能。
營養(yǎng)物質缺乏:也是引發(fā)魚鱗病的因素之一。
癥狀表現(xiàn)
魚鱗病的癥狀多種多樣,可以分為以下幾種類型:
顯性遺傳性魚鱗?。罕砥ぶ卸冉腔^度,伴顆粒層變薄或消失。
性聯(lián)尋常型魚鱗?。航腔^度,顆粒層正?;蛏院瘛?/p>
表皮松解角化過度魚鱗?。航腔^度,表皮細胞松解,顆粒變性。一般不發(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。
迂回性線狀魚鱗病:出生后不久或幼年時發(fā)病,皮損最重部位在軀干和四肢近端,偶見于腕、踝和肘等露出部位。全身癥狀輕微,為一過性體溫升高。
板層狀魚鱗?。撼錾鷷r或生后不久發(fā)病,皮損最重部位也在軀干和四肢近端。皮損與迂回性線狀魚鱗病相似,但程度更重。板層狀魚鱗病的皮損可融合成大片云石狀損害,緊貼在皮膚上,剝?nèi)ズ罅粝聺駶櫟拿訝€面和淺潰瘍。
先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮?。撼錾鷷r即有皮膚發(fā)紅、粗糙,隨即出現(xiàn)許多鱗屑和角化過度性損害。病情嚴重時全身皮膚緊繃、光滑且發(fā)亮。可發(fā)生鼻孔閉塞、呼吸暫停和眼裂狹小等并發(fā)癥。
毛周角化過度型魚鱗病:出生后不久發(fā)病。表現(xiàn)為皮膚有毛周性疣狀增生和角化過度?;颊咄ǔo其他癥狀或僅有輕度瘙癢。
局限性線狀魚鱗?。撼錾蠹纯砂l(fā)病。皮損僅限于一處或多處境界清楚的條紋狀損害,其長軸與毛囊一致。毛囊周圍無炎癥表現(xiàn)。
顯性不完全外顯性先天性魚鱗病樣紅皮病:出生時或出生后不久發(fā)病。皮膚彌漫性潮紅或黃紅色斑塊、表面有廣泛的片狀角化過度和多發(fā)性乳頭瘤樣增殖。
層狀魚鱗?。罕憩F(xiàn)為四肢伸側和軀干有大量外觀如火炬狀的紅斑、表面有大量糠秕樣鱗屑及表皮剝脫和不同程度的角化過度。
總之,魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化障礙性疾病,舊稱魚鱗癬,中醫(yī)稱蛇皮癬。多于兒童時發(fā)病,主要表現(xiàn)為四肢伸側或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑。
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